일명 햄버거병으로 불리는 용혈성 요독 증후군(HUS)은 혈액 내 적혈구가 파괴되고 신장 기능에 문제가 생기는 심각한 질환입니다. 이번 글에서는 해당 질병의 의 증상, 원인, 진단 방법, 치료법, 합병증 등에 대해 정리해보겠습니다.
용혈성 요독 증후군?
용혈성 요독 증후군은 신장의 미세혈관 안에 혈전이 생기면서 혈관을 막고 적혈구를 파괴하는 용혈을 일으켜 신장에 손상을 주는 질환으로 전신에서 작은 피떡(혈전)이 갑작스럽게 많이 형성됩니다. 원인에 따라 대장균 등이 만드는 독소 때문에 발생하는 전형적 용혈성 요독 증후군과 대장균과 관계없이 생기는 비전형적 용혈성 요독 증후군으로 나눕니다. 전형적 용혈성 요독 증후군의 경우 균이 감염된 음식을 먹고 난 뒤 생기며, 성인도 걸릴 수 있는 질환이지만 소아에서 주로 발생합니다.
증상
전형적 용혈성 요독 증후군의 경우 대장균 등에 감염된 뒤 열이 나면서 며칠간 배가 아프고 피가 섞인 설사를 합니다. 이후 적혈구가 파괴됨에 따라 빈혈이 생겨 쉽게 피곤해지고 창백해집니다. 병의 진행 과정에서 혈소판이 부족해지면 쉽게 멍이 들거나 코피 등이 자주 나기도 합니다. 신장이 손상되면서 몸이 붓고, 혈압이 높아지며 소변량이 줄어듭니다. 합병증으로 신장이 제 역할을 하지 못하는 신부전이 생길 수 있습니다. 10% 정도의 환자는 신장 기능이 영구적으로 손상을 입어 만성신부전으로 진행하기도 합니다. 간혹 신경학적 증상이 나타나는 경우가 있는데, 발작을 일으키거나 뇌경색이 발생하기도 합니다. 드물게 소화기계 혹은 심혈관계 합병증이 생기기도 합니다.
일명 햄버거병?
이 별명은 1982년 미국에서 덜 익힌 햄버거 패티를 먹은 어린이들이 장출혈성 대장균(O157:H7) 감염으로 집단 발병하면서 붙여졌습니다. 당시 어린이들이 이 병에 걸리면서 신장 기능 장애와 용혈성 빈혈 증상을 보였고, 이로 인해 ‘햄버거병’이라는 이름이 널리 알려졌습니다. 햄버거뿐 아니라 오염된 음식, 멸균되지 않은 우유 등도 원인이 될 수 있습니다. 따라서 햄버거병이라는 이름은 이 질환이 특정 음식으로 인해 발생한 집단 감염 사례에서 유래한 것입니다. 즉, 용혈성 요독 증후군과 햄버거병은 같은 질병을 가리키는 말이며, 특히 장출혈성 대장균 감염에 의한 유형을 주로 가리킵니다.
원인
전형적 용혈성 요독 증후군의 경우 독소를 만드는 특정 세균에 감염되는 것이 주된 원인입니다. 덜 익힌 다진 고기, 살균되지 않은 우유나 주스 등을 통해 균에 감염될 수 있습니다. 대장균(O157:H7 등)이 흔하지만, 이질균이나 살모넬라균이 원인이 되기도 합니다. 균이 들어 있는 음식물을 먹으면서 균이 우리 몸으로 들어오고, 균에서 나오는 독소 때문에 증상이 시작됩니다. 독소가 소장을 공격해 설사가 발생하고, 혈액에 섞이며 적혈구를 파괴하고 신장에 손상을 줍니다. 비교적 드문 비전형적 용혈성 요독 증후군은 면역억제제나 항암제 사용, 후천성면역결핍증후군, 임신, 유전적 결함 등이 원인이 될 수 있습니다.
진단 방법
용혈요독 증후군은 증상과 병력, 혈액 및 소변 검사를 통해 진단합니다. 주요 진단 요소로는 혈액 내 적혈구 파괴(용혈), 혈소판 감소, 그리고 신장 기능 이상(크레아티닌 상승)이 확인됩니다. 혈액 도말 검사에서 파편적 적혈구가 관찰되고, 요검사에서는 혈뇨 및 단백뇨가 나타날 수 있습니다. 또한, 장출혈성 대장균 감염이 의심되면 분변 검사나 PCR 검사를 통해 원인균 확인이 이루어집니다. 신장 기능과 전해질 상태를 파악하기 위해 혈액화학 검사도 필수적입니다.
치료 방법
적절히 치료하지 않으면 고혈압이나 신장 기능 손상과 같은 후유증이 남기 때문에 신속한 치료가 필요합니다. 정맥주사로 수분과 전해질의 균형을 맞춰줍니다. 신장이 손상되면 혈압이 오르기 때문에 약제로 혈압을 적절하게 유지합니다. 신장이 제 역할을 하지 못하는 동안에는 투석을 시행해 신장 기능을 대신합니다. 항생제를 사용하는 것은 세균의 분해로 오히려 독소 분비를 증가시킬 수 있는 것으로 알려져 있어 주의가 필요합니다. 비전형적 용혈성 요독 증후군의 경우 혈전이 혈관이나 혈구, 신장에 손상을 가하는 것을 막기 위해 혈장교환술, 보체를 억제하는 단일클론항체 등의 치료가 있습니다.
전염성 여부
용혈요독 증후군 자체는 전염되지 않지만, 주요 원인인 장출혈성 대장균 감염은 일부 전염성이 있으므로 개인 위생과 음식물 안전에 주의해야 합니다.
경과 및 합병증
용혈성 요독 증후군 환자의 급성기 사망률은 5% 미만입니다. 설사 연관형은 재발이 드물고 예후가 비교적 양호합니다. 그러나 급성기 후 5%의 환자는 투석에 의존해야 합니다. 30%에 가까운 환자는 만성 콩팥병으로 이행할 수 있으며주요 합병증은 급성 신부전으로 신장 기능이 급격히 저하되면 장기 투석이 필요할 수 있습니다. 또한, 심한 빈혈과 혈소판 감소로 인한 출혈 위험이 높아집니다. 신경계 합병증으로 발작, 혼수상태, 뇌부종 등이 발생할 수 있으며, 일부 환자에서는 만성 신장 질환으로 이행하거나 혈관 및 심혈관계 이상이 생길 수 있어 장기 추적 관찰이 필요합니다. 드물게는 췌장염, 심장염 등 다른 장기 손상이 동반될 수 있습니다. 빠른 진단과 치료가 합병증 발생 위험을 줄이는 데 매우 중요합니다.
지금까지 용형요독 증후군의 증상, 원인, 진단법, 치료법, 합병증 등에 대해 정리해보았습니다. 용혈요독 증후군은 빠른 진단과 적절한 치료가 생존과 합병증 예방에 필수적입니다. 감염 예방과 위생 관리에 신경 쓰고, 의심 증상 발생 시 즉시 의료기관 방문이 중요하다는 것! 꼭 기억하세요 :)